运动神经元病是一种进展缓慢的神经系统变性疾病,但不同类型的疾病发展速度有所不同。
1.肌萎缩侧索硬化型是运动神经元病中最常见的类型,患者多在30-60岁之间发病,疾病进展常有一定的模式,但预后不良,多数患者在35年内可能会死于呼吸肌麻痹或肺部感染。
2.进行性肌萎缩发病年龄较早,多在20-50岁,男性较多见,表现为下运动神经元损害的症状和体征。部分患者病情进展较慢,病程可达5年以上或更长,但晚期发展到全身肌肉萎缩、无力,生活不能自理,最终常因肺部感染而死亡。
3.进行性延髓麻痹发病年龄较晚,多在40-50岁以后起病,部分患者病情进展较快,可能在12年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。
4.原发性侧索硬化临床上较为罕见,多在中年以后发病,起病隐袭,进展相对较慢,患者可存活较长时间。