一般情况下,小儿脑白质海绵状变性综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传性脑白质病。这是一种由于基因缺陷导致的神经系统疾病,主要影响中枢神经系统的脑白质部分。具体分析如下:
小儿脑白质海绵状变性综合征是因为天门冬氨酸酰基转移酶缺乏,致使N-乙酰天冬氨酸在脑内大量蓄积。这种物质的蓄积会对脑白质产生毒性作用,进而引发脑白质海绵样改变。患病的小儿通常在出生后数月内就会出现症状,主要表现为易激惹、癫痫发作、进行性的运动和智力发育迟缓等。随着病情的进展,还可能出现视力减退、失明、肌张力异常等多种严重的神经系统症状。
如果进行了相应的手术干预,需要特别注意预防感染。由于小儿自身免疫力较低,且神经系统手术创口容易受到细菌等病原体的侵袭,所以要严格保证手术创口周围皮肤的清洁。