马凡综合征为什么会动脉夹层

彩牛养生 · 2025-01-09
田洪波 副主任医师
山东省立医院(三级甲等) 心血管内科

  马凡综合征即马方综合征,马方综合征患者容易发生动脉夹层的原因主要有遗传因素、结缔组织脆弱、主动脉根部动脉瘤、血管壁结构异常、血流动力学改变等方面,如有异常,建议及时就医。具体分析如下:

  1、遗传因素:马方综合征是一种常染色体显性遗传病,由FBN1致病基因突变引起。这种基因突变导致结缔组织中的胶原蛋白合成异常,使得血管壁变得薄弱,容易在高速、高压血流的冲击下发生撕裂,从而形成动脉夹层。

  2、结缔组织脆弱:基因突变导致马方综合征患者的结缔组织脆弱,使得主动脉壁容易发生扩张和破裂,当出现血压波动或剧烈运动时,更容易发生动脉夹层。

  3、主动脉根部动脉瘤:马方综合征患者常常伴有无症状的主动脉根部动脉瘤。随着时间的推移,动脉瘤逐渐扩大,变得不稳定,最终可能导致急性升主动脉夹。

  4、血管壁结构异常:马方综合征患者的血管壁结构存在异常,如中层肌肉纤维化、弹性纤维断裂等,使血管壁更容易受到损伤和撕裂,从而增加动脉夹层的风险。

  5、血流动力学改变:由于血管壁结构异常和结缔组织脆弱,血流动力学发生改变。高速、高压的血流对马方综合征患者薄弱的血管壁产生会更大的冲击力,容易导致血管内膜撕裂,进而形成动脉夹层。

  因此,马方综合征患者需要密切关注心血管系统的健康状况,及时诊断和治疗潜在的动脉夹层风险。

温馨提示:以上内容仅供参考,不可替代专业诊断。如有不适,请及时就医。
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