答
原发性血友病,也称为遗传性凝血因子缺乏症,是一种由于遗传缺陷导致的凝血因子(主要是因子VIII或因子IX)缺乏或功能异常的疾病。原发性血友病的症状主要与出血有关,包括皮肤瘀斑、鼻衄、牙龈出血、口腔出血、关节出血、肌肉出血等。出血事件可能在轻微外伤或无明显原因的情况下发生。此外,血友病患者在手术或拔牙等医疗操作后,出血时间可能较长。原发性血友病的治疗通常包括凝血因子替代疗法,即定期输注凝血因子制剂,以提高凝血能力,减少出血事件。患者还需要定期监测凝血功能,并在医生的指导下进行预防性治疗和日常护理。