烟雾病主要是由于颈内动脉末端严重狭窄引起。然后出现了很多不健康的侧支循环，形成了这种病变。原因很复杂，有先天的原因，也有后天的原因。先天性的原因主要包括肌纤维发育不良和内膜发育不良。那么后天的原因主要是年轻人多种血管炎，后天对老年人来说主要是动脉硬化。
烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。
烟雾状血管是扩张的穿通动脉，起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样，包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛，其中最常见的是脑缺血，可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死，常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
自发性颅内出血多见于成年患者，主要原因是烟雾状血管或合并的微动脉瘤破裂出血，以脑室内出血或脑实质出血破入脑室最为常见，也可见基底节区或脑叶血肿，单纯蛛网膜下腔出血较少见。神经功能障碍与脑缺血或颅内出血部位等相关。