进行性肌萎缩是一种神经肌肉疾病,主要特征是肌肉逐渐丧失力量和体积,导致运动功能障碍。这种病症通常与上、下运动神经元的损伤有关,影响到大脑、脊髓或周围神经系统,导致肌肉无法正常接收神经信号,进而发生萎缩。其发病机制主要包括以下几点:
1.神经元损伤:进行性肌萎缩是由于运动神经元受损,导致其所支配的肌肉逐渐失去神经调控,出现肌力下降。
2.遗传因素:某些特定的基因突变或缺失,可能影响神经元功能和结构完整性,进而引起运动障碍和肌萎缩。
3.症状表现:患者可能出现肌无力、肌萎缩、睡眠障碍、吞咽困难、呼吸困难等症状,这些症状可能随病情进展而加重。
治疗进行性肌萎缩主要以缓解症状、提高生活质量为主,包括物理治疗、营养支持、呼吸管理等。