答
肝豆状核性变(又称威尔逊病)是一种遗传性的铜代谢障碍性疾病,治疗主要包括以下几个方面:
1.饮食控制:患者应严格限制含铜食物的摄入,如小米、糙米、蚕豆、香菇、动物肝脏等。
2.药物治疗:使用驱铜药物是主要的治疗方法,如青霉胺,这些药物能强烈促进体内铜离子排出,阻止铜离子在肠道中吸收,从而延缓病情进展。
3.手术治疗:对于病情严重、药物治疗无效且出现肝功能衰竭的患者,肝移植是有效的治疗方法,可以恢复肝脏的正常功能。
4.定期随访:患者应定期前往医院复查,了解病情的恢复情况,同时观察药物的不良反应,确保治疗效果。