答
肝豆状核变性的治疗主要包括以下三个方面:
1.饮食调整:患者需严格限制高铜食物的摄入,如动物内脏、海鲜、坚果等,每日铜的摄入量应低于1.5mg。同时,避免使用铜质餐具,减少额外铜的摄入。
2.药物治疗:药物治疗是促进体内铜离子排出的关键。常用的药物如青霉胺、硫酸锌口服液等,能结合游离的铜离子,促进其从体内排出,从而延缓病情进展。
3.手术治疗:对于病情严重、药物治疗无效的患者,特别是肝功能衰竭的患者,肝移植是一种有效的治疗手段。通过移植健康的肝脏,可以恢复肝脏的正常功能,从而改善患者的生活质量。