什么是血友病甲

血友病甲是一种遗传性疾病，并且是女性遗传、男性发病。患者在一生中轻微损伤或碰伤后，可出现长时间的出血的症状。正常人在出血后，会自动启发凝血机制，而血友病甲的患者缺乏凝血因子，所以在受伤或手术后可能会出现流血不止的现象，重要器官出血还会引起患者死亡。

血友病甲，即抗血友病球蛋白缺乏症，是一种遗传性凝血因子Ⅷ缺乏症，属于伴性隐性遗传性疾病，主要影响男性。其临床特点表现为全身各部伤后易发生大出血且不易停止，特别是关节、皮肤与粘膜处出血更为常见。该病的发病机制主要源于FⅧ基因的缺陷，导致凝血因子Ⅷ合成障碍或分子结构异常，进而引发功能活性降低或缺乏。目前，血友病甲的主要治疗方法包括替代治疗，即定期输注凝血因子Ⅷ，以及避免磕碰、预防出血等支持性治疗。

血液病甲指的是甲型血友病，主要是由于合成凝血因子Ⅷ的基因出现异常，导致凝血因子Ⅷ的合成数量下降，使活性低于正常，凝血系统出现问题。患者的主要症状表现为皮肤粘膜出血、关节出血、肌肉出血、创伤或者手术后止血比较困难、血便、血尿，庐内出血以及血友病假性肿瘤。

血友病甲是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，主要由凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起。 1.病因：血友病甲由FⅧ基因的缺陷导致FⅧ合成的障碍以及FⅧ分子结构的异常，引起FⅧ功能活性的降低或缺乏。 2.症状：主要症状包括“自发性”关节出血和深部位组织出血，也可能出现肌肉无力、突眼症、关节积血、心率加快、胃肠道功能亢进等症状。 3.遗传特点：血友病甲为伴性隐性遗传性疾病，主要通过母系隔代遗传，男性发病，女性多为携带者。 4.治疗：主要治疗方法包括替代治疗、抑制物治疗以及综合护理等。

血友病是由遗传性凝血活酶产生障碍引起的出血性疾病，包括血友病A、血友病B和遗传性十一因子缺乏症。常见的是血友病A，有阳性家族史，可在儿童期发病。或轻度外伤、血肿形成、关节出血后自发出血。血友病在社会人群中的发病率可占十万分之五到十，婴儿发病率为五千分之一。