获得性血友病是一种罕见的出血性疾病,与遗传性血友病不同,它不是由基因突变引起的,而是由于身体自身免疫系统错误地产生抗体,攻击并抑制了正常的凝血因子,导致出血倾向增加。
获得性血友病的临床表现主要包括以下几个方面:
1、出血症状:患者可能出现皮肤瘀青、鼻出血、牙龈出血、血尿、黑便等出血症状。严重的患者还可能出现内脏出血、颅内出血等危及生命的情况。
2、实验室检查:APTT延长是获得性血友病的重要实验室检查指标。加入正常人血浆后,患者的APTT时间不能纠正,这也是与A型血友病相鉴别的重要点
治疗策略主要包括控制出血、去除触发因素、免疫抑制疗法来减少抗体生成,严重时可能需要输注不含受影响凝血因子的血液制品。患者应密切与医生合作,注意避免可能引起出血的活动。