一般情况下,再生障碍性贫血不是绝症,其预后取决于疾病类型、治疗时机与方案,多数患者经规范治疗后可长期生存甚至治愈。具体分析如下:
再生障碍性贫血是骨髓造血功能衰竭症,以全血细胞减少为特征,临床分为重型再障和非重型再障,二者预后差异明显。非重型再障病情进展缓慢,一线治疗包括免疫抑制剂联合促造血药物,大多数患者可获得血液学缓解,生活质量接近正常人,仅少数会进展为重型。
重型再障虽起病急、病情凶险,但若及时治疗,同胞全相合造血干细胞移植对年轻患者治愈率可达80%以上;无合适供体者,采用抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素的免疫抑制治疗,也能使60%-70%患者获得缓解。
需注意,再生障碍性贫血预后与治疗依从性密切相关,延误治疗或不规范用药可能导致感染、出血等致命并发症。因此,确诊后需尽早到血液专科接受个体化治疗,避免因“绝症”误解放弃干预。
参考资料:
[1]葛均波,徐永健。内科学 [M]. 9 版。北京:人民卫生出版社,2018: 557-561.
[2]中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组。再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识 (2017 年版)[J]. 中华血液学杂志,2017, 38 (1): 1-5.