肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍疾病,治疗原则主要是减少铜的摄入和促进铜的排出。具体包括:
1.充足的热卡和优质蛋白质:每日供给热卡2100~2400kcal,学龄前儿童为1400-1800kcal。蛋白质为1.5-2.0g/kg,尽量给予优质蛋白饮食,以促进受损的肝细胞修复及再生。
2.低铜饮食:限制含铜高的食物,如坚果、巧克力、海鲜、肝脏、蘑菇等,避免使用铜制炊具。
3.丰富的维生素及微量元素:特别是高浓度的维生素C、锌、铁、硒等,能抑制铜的吸收。鼓励患者多食用新鲜的蔬菜和水果。
4.均衡膳食:保证足够的蛋白质、维生素和矿物质摄入,维持良好的营养状态,支持身体机能。
5.饮食禁忌:禁止食用辛辣刺激的食物,如辣椒、辣条、大蒜等。同时,应避免使用铜制的食具以减少铜的摄入。